什么是镰状细胞病肾病

什么是镰状细胞病肾病？东莞东方泌尿专科医院专家表示，镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞病肾病，是一种常染色体显性遗传病。镰状红细胞病是一种异常血红蛋白病（HbS），可有溶血性贫血。纯合子型又称镰状细胞贫血，杂合子型称镰状细胞特怔。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。那么，什么是镰状细胞病肾病？请看以下东莞东方泌尿专科医院专家的介绍。

什么是镰状细胞病肾病？

患镰状细胞贫血者发生的肾脏疾病,由髓质直毛细血管内的红细胞镰状化引起. 镰状细胞肾病在伴有镰状细胞疾病的老年者中常见.可产生充血和血流淤滞,局部出血或坏死区,间质炎症和纤维化,小管萎缩和乳头梗塞。

肾小球滤过率和肾血流量在年轻病人中增高,明显地主要由血管舒张剂前列腺素介导,因为非类固醇抗炎药可逆转这些改变.肾小球一氧化氮合成也可能有关.到发病20年时,肾小球滤过率已降至正常,在超过30年的病人中可降至正常以下。

髓质直血管功能的丧失有不同的临床表现(如浓缩能力损害).在那些有镰状细胞病或镰状细胞特征的病人中,因乳头梗塞而致的无痛性镜下或肉眼血尿常见.肾出血典型的为轻度,单侧的和自限性。

髓质血管灌注损伤可导致尿浓缩能力损害和轻度多尿和夜尿.但在有镰状细胞特征和血红蛋白S-C病的患者中损害是相似的但不严重。

镰状细胞肾病的进行性恶化可导致ESRD.肾病常伴有蛋白尿(约4%在肾病范围内)和活检中的局灶节段性肾小球硬化.2/3伴肾病范围蛋白尿的病人进展至ESRD.相似的肾小球病变可出现于镰状细胞特征中,但发病率较低,进行性肾衰随后出现。

什么是镰状细胞病肾病？以上就是东莞东方泌尿专科医院专家的介绍，希望对您有所帮助。若还有其它疑问，可直接拨打专家咨询电话或直接来院，祝您健康!

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